CONDICIONES GENERALES DE ACREDITACIÓN DE PROCEDIMIENTOS, PROVEEDORES Y CENTROS PARA PRUEBAS FUNCIONALES DE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA:

ELECTROMIOGRAFÍA:

1. PRODUCTO, ELECTROMIOGRAFIA (EMG)

1.1. DEFINICIÓN

Etimológicamente, el término electromiografia (EMG) se refiere al registro de la actividad eléctrica generada por el músculo estriado. Sin embargo, en la práctica se utiliza para designar genéricamente las diferentes técnicas utilizadas en el estudio funcional del sistema nervioso periférico (SNP), de la placa motriz y del músculo esquelético, tanto en condiciones normales como patológicas. De hecho, en la actualidad es una consulta neurofisiológica en la que la EMG propiamente dicha y los estudios de conducción nerviosa (ECN) se combinan con la estimulación magnética transcraneal (EMT), los potenciales evocados somestésicos (PES), el termotest cuantitativo (TTC) y varias técnicas de estudio del sistema nervioso autónomo (SNA) .

1.2. UTILIDAD Y APLICACIONES CLÍNICAS DE LA EMG

La EMG es, pues, una disciplina especializada que se ocupa de la evaluación clínica y neurofisiológica de la patología neuromuscular y de ciertos aspectos de la patología del SNC. La EMG es una extensión y profundización del diagnóstico clínico neurológico y utiliza los mismos principios de localización topográfica. Corno es más sensible, permite descubrir alteraciones subclínicas o insospechadas; al ser cuantitativa permite determinar el tipo y grado de lesión neurológica.

Al contrario de otras pruebas de laboratorio, en las que se realiza un protocolo exploratorio rígido, la EMG clínica es una prueba dinámica en la que cada paciente precisa una estrategia de estudio individualizada en función de su cuadro clínico concreto. Por ello se debe partir siempre de una adecuada anamnesis y exploración clínica del paciente y a menudo es preciso cambiar el esquema inicial durante el examen a tenor de los resultados obtenidos.

El empleo aislado o secuencial de las diferentes técnicas (procedimientos) que se realizan en el laboratorio de EMG permite:

1) Distinguir entre lesiones del SNC y del SNP. A su vez, la utilización combinada de la EMG, los PES, la EEG cuantitativa y la EMT son de gran ayuda en la evaluación funcional y topográfica en la patología del SNC (EMG central).

2) En patología neuromuscular, localizar y cuantificar diferentes tipos de lesiones con gran exactitud y precisión. Especificamente:

a) lesiones de la neurona motora del asta anterior o del tronco (neuronopatías motoras) y de las neuronas del ganglio raquídeo posterior (neuronopatías sensitivas).

b) lesiones de las raíces motoras o sensitivas (radiculopatías), de los plexos (plexopatías) y de los troncos nerviosos (lesiones tronculares).

c) alteraciones de la transmisión neuromuscular y, dentro de ellas, distinción entre trastornos presinápticos y postsinápticos.

d) trastornos primarios del músculo esquelético (miopatías)

3) Finalmente, una serie de técnicas, varias de ellas incorporadas al software de los electromiógrafos contemporáneos, exploran la función del sistema nervioso autónomo (SNA) y sus trastornos.

1.3. EMG Y ESTUDIO DE LA UNIDAD MOTORA

En patología neuromuscular se parte siempre de un concepto fisiológico fundamental: el de unidad motora (UM) (Lidell y Sherrington,1925). Una UM es el conjunto formado por una motoneurona alfa del asta anterior de la médula (o del troncoencéfalo), su axón y las fibras musculares por él inervadas. El número de fibras musculares de una UM (también llamado razón de inervación) varia entre 25 o menos en los músculos extraoculares -que requieren un control muy fino- hasta 2000 en los músculos de fuerza como los gemelos. Un potencial de unidad motora (PUM) es el resultado de la sumación temporoespacial de los potenciales de acción de las fibras musculares pertenecientes a una unidad motora.

La mayoría de las enfermedades neuromusculares se deben a la alteración de algún componente de la unidad motora. De ahí la distinción entre neuronopatías, radiculopatías, neuropatías, alteraciones de la placa motriz y miopatías.

I. Electromiografía convencional (electrodo concéntrico)

Consiste en el registro de la actividad bioeléctrica generada por músculo mediante el electrodo concéntrico (EC) de Adrian y Bronk o con electrodo monopolar (EM). El EC tiene una superficie de registro de forma helicoidal de 150 x 580 mm que equivale a 0,07 mm2; la del EM es de forma cónica y mide 0,25mm2. Este tamaño es el adecuado para el estudio de los PUM.

La EMG de aguja está indicada cuando se sospecha la presencia de trastornos miógenos o neurógenos, sean estos primarios o secundarios.

Siguiendo la metódica de Buchthal (1), se explora en primer lugar el músculo en reposo para detectar la presencia de actividad espontánea que según sus características y contexto clínico y electromiográfico puede indicar denervación del músculo (fibrilación, ondas positivas, descargas de alta frecuencia), lesión primaria del músculo (fibrilación, ondas positivas, descargas de alta frecuencia), trastornos irritativos del nervio o de la motoneurona (fasciculación, miokimia) o del músculo (miotonía).

A continuación se estudia la actividad electromiográfica durante la activación voluntaria del músculo para valorar, las características de reclutamiento de los PUM, la configuración de los PUM y el patrón de máximo esfuerzo.

Reclutamiento. Con una contracción de intensidad mínima (umbral de activación) la frecuencia de batido de un PUM es normalmente de 5 a 10 Hz. La frecuencia de reclutamiento es la frecuencia de batido de una unidad motora cuando la siguiente empieza a ser reclutada.

La Configuración de los PUM es de gran importancia cara al diagnóstico. Suelen distinguirse varios parámetros:

Amplitud. Se mide pico a pico y es un parámetro de gran utilidad diagnóstica cuando es claramente patológica.

Duración. La duración de los PUM es uno de los parámetros de más importancia diagnóstica por su correlación con el número de fibras de la UM (véase más adelante). Es mayor en los músculos de los miembros y aumenta con la edad.

Estabilidad. Se analiza mejor atenuando bajas frecuencias del PUM mediante los filtros pasa alta. Es muy útil para evaluar rápidamente la transmisión neuromuscular y la reinervación.

Morfología. Los PUM tienen habitualmente una morfología bifásica, más raramente tri o tetra fásica. Cuando tienen más de 4 fases se denominan polifásicos. Se valora también la presencia de satélites (potenciales tardíos)

El patrón de máximo esfuerzo se correlaciona con el número de UM que se activan. Clásicamente se distinguen 5 grados de distintos: normal, deficitario, muy deficitario, simple, ausencia de actividad voluntaria.

En general, los músculos a examinar se seleccionan según la sintomatología que el paciente presente. Si ésta es focal, como en las radiculopatías, deben explorarse, además de los músculos clínicamente afectados, algunos músculos supra e infrayacentes para poder hacer una valoración topográfica. En los procesos generalizados se recomienda explorar músculos proximales y distales pertenecientes a extremidades superiores e inferiores, así como músculos cefálicos y paravertebrales.

En cuanto a la metodología, los filtros deben situarse entre 20 y 5 Khz para la actividad espontánea y entre 2 Hz y 10 kHz para el estudio de los PUM, a menos que el programa utilizado indique otros parámetros.

Aparte de la edad deben tenerse en cuenta otros factores que pueden modificar los parámetros de los PUM. El frío tiende a aumentar la duración de los PUM y debe controlarse en los músculos superficiales. El sexo femenino tiende a tener PUMs de duración más breve.

IL Electromiografía cuantitativa

En los años cuarenta Buchthal y cols (1) iniciaron el estudio cuantitativo de los PUM midiendo manualmente los PUM sobre un registro gráfico realizado en papel durante una contracción con esfuerzo ligero‑moderado.

1) Análisis manual de los PUM

Este método popularizado por Buchthal y cols en la década de los 50 (2) incluye el análisis con electrodo concéntrico de al menos 20 PUM en los que se miden la amplitud, duración y número de fases. Los valores obtenidos se comparan con los valores de referencia coleccionados por esta escuela a lo largo de varios años. En ellos se especifican las características de los filtros (2‑2000 Hz), ganancia de los amplificadores (50‑200 uV), velocidad del registro (1 msec/mm) y condiciones del registro. Los criterios de comienzo y final de los potenciales no están cuantitativamente definidos.

Es uno de los métodos más útiles en la distinción entre procesos neuropáticos y miopáticos y en su monitorización. Requiere tiempo y experiencia por lo que no es sistemáticamente utilizado en todos los laboratorios.

En la actualidad, la aplicación de los microprocesadores, el trigger y la línea de retraso ha facilitado la adquisición, análisis y procesamiento de los PUM ahorrando tiempo y mejorando la reproducibilidad de los resultados.

Otros métodos de análisis de PUM, algunos ellos variantes del anterior, se han desarrollado en los últimos tiempos. Los más frecuentemente utilizados son:

2) Análisis por descomposición de PUM (ADEMG)

La aplicación a la EMG de los ordenadores llevó al desarrollo de esta técnica por Guiheneuc y Mc Gill y Dorfman (3). En ella se pretende extraer muchos PUM de un solo registro EMG intentando descomponer cada trazado EMG en sus PUM constituyentes. Las señales se procesan para identificar la aparición de PUM discretas. Estos PUM se utilizan como "plantillas" para comparar unos PUM con otros mediante varios algoritmos y obtener así la morfología de los PUM y su frecuencia de batido incluso con fuerzas de contracción elevadas. Tiene el inconveniente de que PUM generados por diferentes unidades motoras van a ser considerados como el mismo y por tanto mal clasificados. Para obviar este inconveniente, De Luca y cols (4) han desarrollado una técnica denominada "descomposición de precisión". En ella se hace un registro en varios canales de la actividad electromiográfica obtenida de 4 superficies de registro. Los 4 puntos de registro generan 3 registros bipolares de modo que cada unidad motora es definida por 3 PUM diferentes. Es un método excelente que permite la individualización de PUMs incluso durante el máximo esfuerzo voluntario. Requiere muchos canales de registro y quizá por esto su uso no se ha generalizado.

3) Análisis de múltiples PUM

Es una técnica muy reciente desarrollada casi simultáneamente por Stalberg y cols y Nandedkar (5). Mediante la técnica de la plantilla, el programa informático identifica PUM discretos, en ocasiones 4 ó 5 simultáneamente. El barrido es libre aunque suele emplearse el trigger. Se utilizan filtros entre 5 Hz y 10 kHz y se registra la actividad electromiográfica a un 5% y a un 30% aproximadamente del máximo esfuerzo, en una zona donde los PUM "suenen'' cercanos. Para cada nivel de contracción el período de análisis es de 5 a 10 segundos. Se recomienda coleccionar unos 30 PUM pues algunos serán probablemente rechazados en el proceso de edición. Para ello suelen ser suficientes 2‑3 inserciones en la piel registrando en diferentes niveles del músculo en cada una de ellas.

El procesamiento de la señal se hace en varios pasos sucesivos: identificación, clasificación, visualización, edición intermedia y edición definitiva. Este método tiene la ventaja de que es rápido, reproducible e independiente de la ganancia del amplificador, si bien la promediación puede alterar la morfología de los potenciales inestables y hacer un cierto sesgo de selección hacia los PUM con frecuencias de activación más altas.

4) Análisis automático del patrón EMG voluntario

Existen varias modalidades de análisis automático del EMG (6). Uno de los mas utilizados es el llamado análisis de "nubes" habitualmente conocido como Turns/Amplitude (5). En este método, variante del clásico método de Willison, se correlaciona automáticamente el número de "giros" (Turns) del EMG obtenido durante un esfuerzo ligero a intenso con la amplitud media de los sucesivos "giros". Un giro se define como todo punto de cambio de dirección de la señal igual o mayor de 100 mV respecto al giro anterior y al siguiente. Se registra y procesa el EMG obtenido en diferentes zonas del músculo hasta adquirir 20 puntos.

Se considera anormal una variación igual o mayor del l0%: 2 o más puntos (sobre 20) por encima de la "nube" normal denota un patrón neuropático, y 2 o más por debajo configura un patrón miopático. Se valora también el cociente Giros/Amplitud.

Su sensibilidad es elevada, es muy rápido y de fácil de aplicación incluso en niños. El mayor inconveniente es que no permite estudiar un parámetros como la estabilidad de los PUM y la presencia de potenciales satélites.

III. Electromiografía de Fibra Simple (EMGFS)

Se trata de una técnica diseñada y desarrollada por Stalberg y cols (7) desde comienzos de los años 60. Se utiliza una aguja especial con un área de registro muy pequeña (25 micras de diámetro) que, empleando filtros (bajas: 500 Hz, altas: 10 kHz) que atenúan las bajas frecuencias, permite registrar y estudiar la actividad aislada de una sola fibra muscular. Las dos indicaciones fundamentales son la detección de cambios en la estructura de la UM y el estudio de la transmisión neuromuscular.

Aunque se valoran varios parámetros, los más utilizados en la EMG clínica son la densidad de fibras (DF) y el Jitter (tremolación, inestabilidad).

La DF es un parámetro que informa sobre la disposición (arquitectura) de las fibras en la Unidad Motora. Solo se pude hacer mediante activación voluntaria ligera y requiere por tanto la colaboración del paciente. Los valores normales, que aumentan con la edad en particular después de los 60 años, oscilan de 1,4 a 1,7. Un aumento de la DF indica de forma muy sensible la existencia de reinervación colateral mucho antes de que se pueda ver agrupamiento en la biopsia de músculo.

El Jitter consiste en el cálculo las variaciones de los tiempos de transmisión neuromuscular en las descargas sucesivas. La elevación por encima de los valores normales indica alteración de la transmisión neuromuscular. Por su sensibilidad es un parámetro de extraordinaria utilidad en el diagnóstico de trastornos de la placa motora, en particular la Miastenia Gravis, incluso en estadios subclínicos. Por ello, a pesar de la dificultad técnica que la obtención y análisis de los potenciales entraña, su uso se ha generalizado .

El método convencional de obtención de señales es la activación voluntaria con esfuerzo ligero que, mediante el trigger y la línea de retraso, permite aislar y analizar los potenciales. Para poder calcular el Jitter es necesario mantener visualizados al menos dos potenciales de fibra simple. Hasta hace unos años se empleaba preferentemente la técnica manual para el cálculo del Jitter mediante la superimposición de potenciales. En la actualidad, la mayoría de los electromiógrafos incorporan un programa específico que permite la medición automática del Jitter y otros parámetros de fibra simple.

Los valores normales máximos son 45 mseg para el Frontal y 55 para el Extensor Común de los dedos.

Otro método de obtención del Jitter es mediante la microestimulación axonal (8). Se emplea como método alternativo en los pacientes poco colaboradores o en coma, así como en experimentación animal. La microestimulación se hace mediante electrodo monopolar de aguja insertando el cátodo en el punto motor, el ánodo lateralmente, y situando la aguja de FS a unos 2‑3 cm del cátodo.

IV. Macro EMG

Lo característico de esta técnica es el electrodo "macro" que consiste en un electrodo con una cánula desnuda en una longitud de 15 mm que le permite captar la actividad de virtualmente todas las fibras de una unidad motora (10). El barrido es disparado mediante la técnica del "trigger" por un electrodo de fibra simple instalado en el centro de la superficie de registro del electrodo macro. La técnica precisa de 2 canales. Uno, que capta la actividad EMG mediante una aguja de Fibra Simple y dispara el barrido del osciloscopio; otro, que promedia la señal capturada por el electrodo macro. Los filtros del electrodo fibra simple se sitúan a 500 Hz y 10 kHz y los de la macro a 8 Hz y 8 kHz. El barrido total de la pantalla suele colocarse a 50‑80 ms; la señal se retrasa unos 40 ms para que se pueda ver bien su comienzo y final y para facilitar al algoritmo del programa la medición de la amplitud y del área.

Aunque la amplitud de los "macroPUMs" varía fisiológicamente con la edad y con el músculo examinado, en las neuropatías la amplitud aumenta significativamente mientras que en las miopatías cae de forma importante al menos en un porcentaje de potenciales. La macroPUM es un parámetro que traduce el número total de fibras musculares de la unidad motora y por tanto de es gran utilidad en la diagnóstico y monitorización del tamaño de las unidades motoras en los procesos que cursan con denervación‑reinervación (ELA, síndrome postpolio etc.).

V. EMG de superficie y estudio del espectro de frecuencias

La primera es una técnica preferentemente utilizadas en los laboratorios de kinesiología para valorar los patrones de marcha, para lo cual se procede a menudo al rectificado de la señal. En ocasiones se emplean electrodos profundos de hilo metálico que son más estables.

El estudio del espectro de frecuencias se emplea en el estudio de la fatiga muscular localizada y generó un buen número de trabajos y publicaciones a finales de los 80. Sin embargo, no llegó a perfeccionarse técnicamente al nivel necesario para un uso rutinario aunque todavía se emplea en algunos laboratorios en el estudio de fisiología de la musculatura respiratoria y de la fatiga diafragmática en la EPOC y otras alteraciones de la respiración.

1.4. ELECTRONEUROGRAFÍA (ENG)

Este término se emplea para definir globalmente los estudios de conducción nerviosa, clásicamente conocidos como estudios de estímulo‑detección (11, 12). En esencia consiste en estimular un nervio motor, sensitivo o mixto y registrar el potencial generado a una cierta distancia.

Esta exploración está indicada ante la sospecha clínica de alteración de los nervios motores o sensitivos, sea esta difusa o focal.

En la ENG motora se registra el potencial de acción compuesto de un músculo o grupo de músculos activados al estimular su nervio motor. En la ENG sensitiva, se registra el potencial de acción sensitivo evocado al estimular el nervio a cierta distancia.

Tanto la estimulación como el registro pueden hacerse con electrodos de superficie o de aguja aunque hay mayor tendencia a utilizar los electrodos de superficie en ambos procedimientos, excepto en técnicas especiales (por ejemplo, nervios digitales del pie) en nervios de difícil acceso (edema importante).

La velocidad de conducción motora (VCM) máxima se obtiene dividiendo la distancia entre ambos puntos de estimulación y el tiempo que el estímulo nervioso ha tardado en recorrerlo, midiendo los tiempos al comienzo del potencial. La velocidad de conducción sensitiva (VCS) máxima se calcula dividiendo el tiempo transcurrido entre el estímulo y el comienzo del potencial de acción evocado.

Las velocidades de conducción (VVCC) son más lentas (unos 8 m/s de promedio) en las extremidades inferiores.

Diversos factores fisiológicos influyen en las velocidades de conducción. Los más importantes son: edad, temperatura, estatura.

Edad. Las VVCC disminuyen progresivamente con la edad. Al nacer son de 25‑30 m/s y a los 3‑5 años se alcanzan los valores del adulto. Después de los 20 años, las VVCC caen a razón de 0,5 a 1,8 m/s/década.

La temperatura es quizá el factor físico más importante. Por debajo de 33º las VVCC disminuyen a razón de 1,2 ‑2,4 m/s y por grado centígrado.

Estatura. Las VVCC ‑sobre todo las motoras‑ varían en proporción inversa a la estatura: por cada 10 cm la velocidad de conducción disminuye unos 2 m/s.

El sexo y la masa corporal influyen en mucho menor grado.

Un problema de gran importancia en neurofisiología en general y en electromiografía en particular es la obtención de valores de referencia. Aunque se aconseja que cada laboratorio obtenga sus propios valores esto no es siempre posible. Se pueden utilizar los de otros laboratorios siempre que se emplee la misma metodología de exploración (13,14).

I. Neurografía motora

Se estimula el nervio motor en 2 o más puntos de su trayecto, registrando la respuesta evocada sobre un músculo o músculos inervados por el nervio estimulado.

Es aconsejable que la distancia entre los electrodos de registro sea igual o mayor a 3 cm a fin de evitar recortes en la amplitud de los potenciales motores evocados. Los filtros suelen colocarse entre 2 Hz y 10 kHz a menos que se utilice un programa que trabaje con otros parámetros.

La intensidad del estímulo debe ser supramáxima, es decir, exceder en un 10‑25% la intensidad con la cual el potencial evocado ya no aumenta más. La duración de estímulo más frecuentemente empleada es 0,2 ms pero pueden emplearse duraciones menores o rnayores cuando sea conveniente.

Se valoran sistemáticamente las siguientes variables: latencias distales, la amplitud y forma de las respuestas motoras, velocidad de conducción y las latencias y frecuencia de las respuestas F.

Latencia distal. Es el tiempo que media entre el estímulo distal y el comienzo de la respuesta motora.

Amplitud. Debe especificarse si se mide la fase negativa o pico‑pico. Lo más habitual es medirla entre la línea de base y el pico del potencial.

El área que dibuja la fase negativa de la respuesta motora es un parámetro relacionado con la amplitud y la duración de la respuesta M. En ocasiones es de mayor utilidad que la amplitud. Traduce el número de fibras musculares activadas y, por tanto, el número de axones estimulados.

Velocidad de conducción. Definida más arriba, se expresa en m/s y traduce de forma precisa la situación funcional de la mielina.

La respuesta F no es un reflejo sino una respuesta recurrente de las motoneuronas alfa del asta anterior de la médula ante una estimulación de su axón motor periférico. A diferencia del reflejo H, esta respuesta puede obtenerse en virtualmente cualquier nervio motor. De ahí su utilidad, pues permite explorar la conducción nerviosa motora en los segmentos proximales de los nervios no accesibles a la estimulación directa.

En la metodología de la prueba debe prestarse especial atención a la temperatura y a la intensidad de la estimulación. No se recomienda calcular velocidades en segmentos menores de 10 cm excepto cuando se practica la técnica del "inching".

II. Recuento de unidades motoras

Mediante estimulación de intensidad progresiva y registro de los potenciales se puede calcular el número de unidades motoras de un determinado músculo. Este método, ideado por McComas, en los años 70, tenía ciertos problemas teóricos y cayó en desuso. Sin embargo, en la actualidad con técnicas más refinadas vuelve a ser de gran utilidad en el estudio y monitorización de las neuropatías tanto focales como generalizadas (14a).

III. Estimulación repetitiva (ER)

Técnicamente es una variante de la neurografía motora pero está específicamente diseñada para evaluar la función de la transmisión neuromuscular.

Consiste en el estudio de las respuestas motoras con estimulación repetitiva a bajas frecuencias 2‑3 Hz (miastenia gravis, miastenia congénita) y a 30‑50 Hz cuando existe la sospecha de un trastorno presináptico (Lambert‑Eaton, botulismo etc).

En el estudio de la miastenia autoinmune se valoran los cambios en la amplitud y sobre todo el área de la 4ª o 5ª respuesta respecto a la primera. En general, se consideren positivos decrementos del 10% o más. Parte del criterio diagnóstico es que este decremento sea total o parcialmente revertido por el ejercicio vigoroso (potenciación postfacilitación) y por el tensilón^â o la prostigmina.

Se pueden valorar caídas desde un 5% sobre todo cuando son reproducibles en el test‑retest. Para ello es necesario que la técnica sea muy escrupulosa y los registros de muy buena calidad.

Es crucial mantener la temperatura de la piel de la región en estudio por encima de los 33 ºC. Como maniobras de provocación se emplean la activación voluntaria y los trenes de estimulación a diferentes frecuencias y en ocasiones la isquemia. Cuando el examen en músculos distales (eminencia tenar o hipotenar) es normal se debe estudiar un músculo más proximal (deltoides, trapecio). Si éste fuese también normal se estudiaría un músculo facial o se pasaría directamente al estudio del Jitter neuromuscular con EMG de fibra simple En la ER a altas frecuencias se compara el potencial que hace el número 30 con el primero si la estimulación es a 30 Hz (el número 50 si la estimulación es a 50 Hz, etc). Se valoran facilitaciones mayores del 30%; grados menores pueden ser debidos a pseudofacilitación

IV. ENG Sensitiva

El estímulo empleado es parecido al utilizado en la ENG motora pero aquí el registro se hace a una cierta distancia, en general predeterminada, en el mismo nervio. Si el registro se hace en la dirección de la conducción fisiológica hablamos de técnica ortodrómica, si el estímulo es proximal y el registro distal hablamos de técnica antidrómica. Los filtros se suelen colocar entre 20 y 2000 Hz.

Se puede estudiar prácticamente cualquier nervio con un componente sensitivo. Para el registro se utilizan electrodos de superficie o electrodos monopolares de aguja que se sitúan cerca del nervio (near nerve recording). Ambas técnicas tienen ventajas e inconvenientes. Como en la ENG motora se valoran los siguientes parámetros: amplitud, latencia, duración, forma del potencial y velocidades de conducción. La ENG sensitiva es una técnica imprescindible en el diagnóstico y seguimiento de los procesos que cursen con alteración de las sensibilidades mediadas por las fibras mielinizadas (polineuropatías, neuropatías focales, etc) así como en el protocolo general de cualquier de cualquier proceso neuromuscular.

V. Microneurografía

Es una técnica diseñada por Vállbo y Hagbarth (13) que consiste en registrar en el nervio (registro intraneural o intrafascicular) con un electrodo especial de tungsteno de 200 mm de diámetro. Se estudia la actividad espontánea si la hubiese, la actividad tras la aplicación de estímulos mecánicos o térmicos. Esto permite determinar el tipo de unidad sensitiva registrada, su campo receptor en la piel, y, mediante estímulo de ésta, su velocidad de conducción. A pesar de que aporta datos de gran importancia fisiológica y clínica, se emplea poco en la rutina clínica por su gran dificultad técnica y el exagerado consumo de tiempo que requiere.

1.5. REFLEXOLOGÍA (11)

I. Reflejo H.

Es una respuesta mono u oligosináptica que en el adulto solo es constante en el músculo sóleo; le sigue en frecuencia el flexor carpi radialis aunque no aparece en el 10‑15% de los adultos. Para evocar la respuesta H en el sóleo se aplican estímulos de baja intensidad y larga duración sobre el nervio tibial en la fosa poplítea registrando la respuesta con electrodos de superficie sobre el sóleo. De esta forma se estimulan en primer lugar las fibras Ia. Normalmente aparece a una latencia de entre 25 y 32 ms, variable según la estatura. Se emplea en estudios de la excitabilidad del pool internuncial y en las radiculopatías S1. El reflejo H del flexor carpi radialis se emplea en la demostración de las lesiones de la raíz C7.

II. Reflejo Trigémino‑Facial.

Se obtiene estimulando el nervio supraorbitario y registrando la actividad refleja en los músculos orbicularis oculi. Consta de un componente precoz (R1), oligosináptico, y de un componente tardío (R2), polisináptico. Nos informa de la situación funcional del nervio trigémino, del nervio facial y de las vías del tronco. Se emplea cuando hay sospecha clínica de lesión de alguna de estas estructuras, en particular parálisis y espasmo faciales, neuropatías trigeminales, patología de tronco cerebral y en esclerosis múltiple como parte del protocolo de los potenciales evocados multimodales.

III. Reflejo Maseterino

Explora las aferencias propioceptivas del trigémino, las conexiones en el tronco y las eferencias motoras del núcleo motor del trigémino. No se afecta en las lesiones del ganglio de Gasser y por ello es complementario del reflejo Trigémino‑Facial.

IV. Reflejos Anal y Bulbo‑Cavernoso

Se utilizan en la valoración de las disfunciones urogenitales, en particular en las incontinencias. Su uso se esta extendiendo rápidamente en los laboratorios de neurofisiología en los que hay especial interés por estos temas.

V. Reflejos inducidos por estímulo de los nervios mixtos

Los reflejos de corta latencia, denominados en la literatura anglosajona como SL, SLR, HR, V1 o Rl tienen una vía similar a la del reflejo H.

Los de larga latencia consisten en 3 componentes de los cuales sólo el segundo (LL R2) es reproducible en todos los individuos. Probablemente es un reflejo transcortical con conexiones entre las áreas somestésicas y el cortex motor. Se explora promediando unas 100‑200 respuestas obtenidas al estimular el nervio mediano en la muñeca o el peroneal en la cabeza del peroné.

Su latencia está alargada en las neuropatías desmielinizantes, y esta abolida en un porcentaje importante de pacientes con corea de Huntington y con esclerosis múltiple. Está facilitado en la enfermedad de Parkinson, en el temblor esencial y en la espasticidad.

VI. Los reflejos cutáneos, los de estiramiento y los reflejos flexores, aunque de gran interés desde el punto de vista fisiológico se emplean relativamente poco en clínica neurológica. El lector interesado puede encontrar una excelente puesta al día en el documento de la IFCN (1la).

1.6. TERMOTEST CUANTITATIVO (TTC)

La ENG convencional explora las fibras mielínicas gruesas. El TTC es una prueba psicofísica cuya utilidad radica en que explora las fibras somáticas finas que transportan las sensaciones específicas de calor, frío y dolor, y además permite detectar fenómenos positivos como la hiperalgesia (15). En esencia, consiste en la detección de los umbrales de percepción ante la aplicación de rampas controladas de frío y calor aplicadas mediante una sonda termoestimuladora que funciona de acuerdo con el principio de Peltier; es decir, cuando se hace pasar una corriente eléctrica a través de dos semiconductores de conducción desigual se genera calor o frío dependiendo de la dirección de la corriente. La energía térmica se hace llegar a la piel a través de un metal de alta conductividad. En el método de los límites, el más utilizado, el paciente ha de presionar un botón tan pronto note la primera sensación de frío o calor. La misma rutina se aplica después para calcular los umbrales para el dolor provocado por el frío o por calor. La sensación de frío es transportada por las fibras A delta y la de calor por las fibras C amielínicas. Las sensaciones de dolor por frío o calor son mediadas por las fibras C tras la estimulación de los receptores C polimodales. Es un método valoración del status funcional de las fibras finas en las neuropatías focales o sistémicas, en los estudios de dolor y en los laboratorios de Sistema Nervioso Autónomo.

1.7. POTENCIALES EVOCADOS SOMESTÉSICOS

Aunque son tratados con el debido detalle en otro documento, su utilización, ya rutinaria, en los laboratorios de EMG justifica una breve mención aquí. En esencia es una técnica que explora la vía somestésica propioceptiva. En general los PESs se obtienen aplicando un estímulo en un nervio sensitivo o mixto de la periferia y registrando en diversos puntos del trayecto ascendente hasta el cortex cerebral contralateral. Puesto que las señales evocadas son de muy baja amplitud es necesaria la promediación de las mismas. Aunque teóricamente se pueden evocar desde cualquier nervio o dermatoma, los más utilizados son el nervio mediano en las extremidades superiores y el nervio tibial en las inferiores. Son muy útiles en la valoración de los trastornos del sistema somestésico propioceptivo tanto a nivel central como periférico.

1.8. ESTIMULACIÓN MAGNÉTICA TRANSCRANEAL (EMT)

Merton y Morton mostraron en 1980 (17) que la estimulación eléctrica transcutánea intensa del cortex motor evoca un potencial motor registrable en los músculos periféricos. Esta fue la primera técnica utilizada en la exploración neurofisiológica del haz piramidal, pero es muy dolorosa. Por eso la descripción por Barker de la estimulación magnética la desplazó rápidamente de la rutina clínica. La EMT se basa en el principio de Faraday de la inducción mutua. Cuando se hace pasar una corriente eléctrica a través de una bobina se produce una campo magnético muy fuerte que induce una corriente eléctrica que, a su vez, puede estimular los tejidos vecinos incluyendo el nervio periférico y el cerebro. Tiene la ventaja de que atraviesa la cráneo sin atenuación y es indolora.

Las corrientes anodales de baja intensidad estimulan preferentemente los pedículos axónicos o el primer intemodo de las células de Betz de la corteza cerebral, dando lugar a las ondas D (directas). Con mayores intensidades de estimulación, aparte de la ondas D se obtienen otras, llamadas I (indirectas) que requieren una sustancia blanca intacta. El modo de estimulación es indirecto a través muy probablemente de las neuronas de disposición horizontal. El registro se hace en músculos de la periferia, preferentemente de los miembros, exactamente de la misma manera que en la ENG motora.

Técnica no cruenta y de fácil aplicación, es especialmente útil en la demostración y cuantificación de alteraciones del haz piramidal, tanto a nivel cerebral como medular. En el plano experimental se está utilizando en el estudio de diversas funciones superiores y su localización en áreas específicas del cerebro.

2. PROVEEDORES

2.1. CUALIFICACIÓN DEL PERSONAL

I. Personal facultativo especialista en Neurofisiología Clínica.

Son los responsables de las exploraciones electromiográficas. Deben haber completado los 4 años de formación en NFC con al menos un año de formación específica supervisada en Electromiografla (19). Esta última debe incluir:

a) Anatomía y fisiología del SNC y SNP.

b) Patología del SNC, SNP y músculo,

c) Clínica de las enfermedades neurológicas y en particular de la patología neuromuscular, incluyendo su diagnóstico y tratamiento.

d) Neurofisiología básica y Electrofisiología básica (electrónica aplicada, instrumentación, informática etc).

e) Electrofisiología clínica (EMG en sus diferentes variantes, estudios de conducción nerviosa, potenciales evocados somestésicos, pruebas de transmisión neuromuscular).

f) Ética y gestión de la práctica electromiográfica.

g) Epidemiología de las infecciones en relación con el laboratorio de EMG con énfasis particular en el SIDA, la enfermedad de Creutzfeldt‑Jakob, hepatitis, etc.

h) Metodología de la investigación y estadística aplicada a la neurofisiología, incluyendo recogida y procesamiento de valores de referencia.

i) Gestión de los recursos, costes de los procesos y garantía de calidad.

II. Personal sanitario no facultativo.

Los laboratorios de NFC deben disponer de personal sanitario no facultativo en cantidad de al menos una persona por sala de exploración. Este personal será el encargado/a de:

a) Acompañar al paciente a la sala de exploración y preparar la misma para la exploración (camilla, electrodos, sábanas etc).

b) Registrar los datos administrativos del paciente y algunos datos clínicos generales (alergias, operaciones previas, etc) en coordinación con la secretaría.

c) Preparar física y psíquicamente al paciente para el mejor desarrollo de la prueba.

d) Colaborar en todas las técnicas que se realicen en el laboratorio.

e) Mantener los equipos y el laboratorio en buenas condiciones (limpieza, esterilización, reposición de material etc).

El personal que realice estas tareas debe tener una cualificación adecuada. Por ello es aconsejable que sean ATS, fisioterapeutas o técnicos con formación en NFC; se recomienda al menos 2 años de experiencia en un laboratorio de NFC.

III. Personal no sanitario con titulación superior

La aportación de fisicos, informáticos e ingenieros, constante en los países de la UE , aumenta la eficiencia del hospital en general y de los laboratorios de Neurofisiología Clínica en particular.

2.2. TIPOLOGÍA DE LOS CENTROS

I. Organización del Laboratorio de Electromiografía

La acreditación del laboratorio se concederá por un período limitado y debe ser revalidada periódicamente.

1) Recursos humanos

a) Responsable del laboratorio. Ha de ser un especialista en NFC con control directo sobre todo el personal del laboratorio, incluido el no sanitario.

b) Personal facultativo especialista en NFC.

c) Personal sanitario no facultativo (auxiliares de clínica, enfermeras, técnicos, fisioterapeutas).

d) Personal no sanitario (administrativos, celadores etc)

e) Titulados superiores no sanitarios (físicos, informáticos, ingenieros etc).

2) Volumen de trabajo

Se han de realizar al menos 300 exploraciones EMG al año pero no es aconsejable por razones de calidad asistencial sobrepasar las 1000 exploraciones por aparato y médico.

II. Infraestructura

1) Sala de exploración para Electromiografía

a) Se requiere una sala independiente que debe medir al menos 16 m2 y tener capacidad para la entrada y ubicación de camas hospitalarias.

b) Es fundamental un buen aislamiento de acústico, luminoso, térmico, eléctrico y magnético

c) Adecuada instalación con toma de tierra independiente

d) Regulación independiente y estable de luz y temperatura.

e) Camilla‑sillón especial para el registro en condiciones adecuadas.

f) Condiciones higiénicas básicas (agua corriente).

g) Ha de disponer de material de emergencias (Ambú, tubo de Guedel) y carro de paro cardíaco.

h) Ha de cumplir las normas de defensa de la privacidad del paciente.

2) Área de espera

Ha de cumplir unas normas básicas de confort y privacidad.

3) Área de recepción y secretaria

a) Secretaría, archivo de historias.

b) Sala de informes, sesiones clínicas, biblioteca etc

c) Se aconseja un despacho médico por cada médico de staff.

4) Área administrativa

a) Área de informes,

b) Área de sesiones clínicas biblioteca, etc.

c) Despachos médicos (uno por médico de plantilla)

5) Almacén de aparataje y archivo de documentación interna

III. Equipamiento: aparatos y electrodos

1) General. Incluye todo el material informático y de telecomunicaciones.

2) Específicos. El electromiógrafo es un osciloscopio de tecnología avanzada que debe cumplir dos requisitos básicos imprescindibles: 1) precisión y exactitud en la medida de las señales y 2) seguridad en uso.

Debe ir equipado con dos o más amplificadores cuyas ganancias puedan ir desde menos de un microvoltio hasta 10 milivoltios; el barrido del osciloscopio debe poder oscilar entre 1 miliseg/división y un segundo o más por división; el rango de frecuencias debe ir desde 2 Hz hasta 20 kHz.

Es imprescindible que esté equipado con un promediador y con el dispositivo de disparo (trigger) de la señal y linea de retraso.

Los estimuladores eléctricos (uno al menos) son parte integral del electromiógrafo y deben poder generar estímulos de duraciones y frecuencia variables con posibilidad de aplicar trenes de estímulos.

Para la estimulación magnética transcraneal se emplea un estimulador magnético independiente conectado al electromiógrafo.

El osciloscopio donde se visualiza la señal se complementa con los altavoces. En la actualidad, la mayoría de las técnicas se realizan mediante un programa informático con posibilidades de archivo parcial o total de los datos obtenidos y un sistema de impresión.

Aparte del electromiógrafo es obligado tener aparatos de cuantificación de la sensibilidad (térmica, vibratoria etc), dinamómetros, algómetros .

Los electrodos y el material fungible deben cumplir criterios de seguridad, precisión y exactitud técnica, así como duración (longevidad) máxima.

Todos los aparatos deben tener un certificado de garantía de acuerdo con la directiva 93/42 del Consejo de Europa y deben llevar la marca de la CE de conformidad.

Todos los equipos deben ser revisados periódicamente por técnicos cualificados. Se recomienda su sustitución a los 5 años de uso (10.000 horas de trabajo) y en ningún caso deben sobrepasar los 10 años de uso (es decir, 20.000 horas de trabajo).

2.3. PROCEDIMIENTOS DE HOMOLOGACIÓN DEL PRODUCTO

La homologación del producto supone el cumplimiento de varios requisitos de acuerdo con los principios esbozados más arriba.

1. Personales

a) Deben cumplirse las condiciones exigidas en el número y la formación de especialistas, y

b) Dotación y formación del personal sanitario no facultativo y administrativo.

II. Técnicos

a) Adecuadas condiciones técnicas y de confort de la sala de exploración (tamaño, temperatura, aislamiento, camillas etc).

b) Condiciones óptimas del aparataje en prestaciones y seguridad.

III. Metodológicos

a) La fiabilidad de los estudios electrofisiológicos depende de la utilización de valores de referencia cuantificables, reproducibles y válidos estadísticamente. Debe conocerse el origen de estos valores así como los criterios estadísticos de normalidad y anormalidad. Pueden utilizarse los valores de otros laboratorios siempre que las técnicas de obtención sean exactamente las mismas.

b) En determinadas técnicas como electroneurografía facial, potenciales evocados, estimulación magnética y en general en patología focal, el criterio de normalidad se establecerá además mediante la comparación lado sano‑lado patológico.

c) En el caso de los potenciales evocados se exige la obtención de al menos 2 registros en cada serie para demostrar la reproductibilidad.

d) En los estudios de conducción nerviosa deben especificarse las características técnicas del registro siguiendo la metodología estándar propuesta por la IFNC o por la bibliografía internacional relevante. Debe monitorizarse la temperatura del miembro examinado y anotar sus valores si estuviese por debajo de los límites de referencia.

e) Aunque puede haber pequeñas diferencias entre los laboratorios, deben constatarse una serie de parámetros (distancia entre cátodo y electrodo de registro, y entre los puntos de estimulación) y variables (latencias, amplitudes, forma del potencial). En el caso de la neurografia sensitiva debe consignarse si la latencia se mide al pico y si la técnica es ortodrómica o antidrómica.

f) En el estudio electromiográfico con electrodo de aguja debe especificarse si es concéntrico o monopolar. Los puntos de inserción más adecuados para cada músculo aparecen detallados en la monografía de Peroto y cols (20).

g) Se recomienda la utilización de electrodos concéntricos desechables. El material reutilizable debe limpiarse cuidadosamente y esterilizarse en el autoclave antes de ser utilizado de nuevo.

IV. Informe electromiográfico

Tras la exploración es preceptivo emitir informe escrito que debe incluir varios puntos:

a) Identificación del paciente y del facultativo que indica la exploración.

b) Motivo de la consulta e indicación del estudio.

e) Historia clínica y exploración neurológica sucintos.

d) Descripción de los hallazgos y valoración de su normalidad o anormalidad.

e) Correlación clínica y conclusiones con la firma e identificación del explorador.

Desde el punto de vista técnico y metodológico, a los que se refieren los puntos e y d, se han de cumplir varios requisitos:

a) En los resultados deben detallarse las técnicas electromiográficas y electroneurográficas realizadas. Así, en la electroneurografia deben especificarse el tipo de electrodos utilizados, los puntos de estimulación (antidrómica u ortodrómica, en las sensitivas), latencias, velocidades y amplitudes (fase negativa o pico‑pico). Para valorar las respuesta F y H debe medirse la estatura o la longitud del miembro.

b) En la estimulación repetitiva solía medirse la amplitud aunque la mayoría de los programas actuales calculan también el área. Debe especificarse si el cálculo se hace pico‑pico o solo la fase negativa.

e) En el estudio con electrodo de aguja se debe mencionar el tipo de electrodo (concéntrico o monopolar) y los datos reportados de acuerdo con los estándares aceptados: ha de incluir datos respecto a la actividad de inserción, actividad espontánea, parámetros de los potenciales de unidad motora (duración, amplitud, morfología, patrón de reclutamiento).

d) En la EMG de Fibra Simple se seguirá el tipo de descripción recomendada por las autoridades de ésta técnica (8).

e) En el informe enviado al médico referente se discutirá el carácter normal o patológico de los hallazgos. En el caso de técnicas recientes o infrecuentes deben aportarse los valores de referencia.

f) La conclusión diagnóstica debe explicar la concordancia (o no) entre los hallazgos electrofisiológicos y los clínicos. Se establecerá, si es posible, una correlación fisiopatológica entre ambos.

g) Habitualmente la exploración electromiográfica debería permitir hacer un diagnóstico sindrómico de localización y un diagnóstico fisiopatológico de la lesión. Puesto que los datos no son a menudo específicos de una enfermedad concreta debe discutirse brevemente el diagnóstico diferencial.

h) Cuando se aprecie una discrepancia entre los datos clínicos y los electromiográficos debe intentar explicarse adecuadamente.

3. ESTANDARES DE GARANTÍA DE CALIDAD (21, 22)

Los diversos elementos que configuran una atención adecuada incluyen:

1. Atención al paciente.

Tiempo. El tiempo de espera hasta que se realiza la exploración no debería superar las tres semanas desde la concertación de la cita. Con la citación se debe proporcionar información escrita sobre la prueba y la preparación adecuada para la misma. La demora en la sala de espera debe minimizarse.

Trato al paciente. Es obligado respetar los derechos de los pacientes, colegas y otros profesionales de la salud y mantener el secreto profesional. El trato debe ser amable y respetuoso con la dignidad del paciente.

Información al paciente. Debe informarse al paciente de las características de la prueba: en qué consiste, para que sirve, las molestias que puede producir y las posibles complicaciones si las hubiese. Sin embargo por la casi nula morbilidad y su carácter rutinario no es imprescindible consentimiento informado para la realización de la misma. Tras la pruebas deben comentarse los hallazgos y sus posibles implicaciones diagnósticas y terapéuticas.

II. Valoración de procedimientos

La exploración electromiográfica es una prueba diagnóstica que sin una historia clínica y examen físico previos es de poca utilidad. Además, un estudio adecuado incluye el examen de varios músculos y nervios. Por ello un estudio relativamente simple como el del síndrome del túnel carpiano requiere al menos media hora de trabajo. Por tanto se aconseja no superar las 1000 exploraciones al año por médico. Según la AA EM deben controlarse y monitorizarse específicamente diversos aspectos fundamentales (22):

a) La existencia de diagnóstico provisional basado en la historia clínica y el examen físico.

b) La estrategia exploratoria adecuada a la confirmación o exclusión del diagnóstico y el empleo de las técnicas adecuadas para ello (músculos y nervios que deben examinarse para alcanzar un diagnóstico preciso).

c) Una interpretación de los hallazgos electromiográficos y electroneurográficos.

d) Una orientación del paciente y de la familia en cuanto al diagnóstico, pronóstico y opciones terapéuticas.

e) Un informe especializado al médico referente en un tiempo razonable.

4. ESTRATEGIAS DIAGNÓSTICAS. PROCEDIMIENTOS Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

La EMG entendida en sentido amplio es hoy en día una consulta neurofisiológica especializada en la que se emplean diferentes pruebas que se han de aplicar de acuerdo con una estrategia determinada. La estrategia diagnóstica es el plan de investigación dirigido a un correcto diagnóstico con los métodos a nuestro alcance, intentando alcanzar el objetivo con el mínimo de molestias para el paciente y la mayor economía de tiempo para el médico.

4.1 ATRAPAMIENTOS NERVIOSOS

En la mononeuropatías debe realizarse una neurografia motora y sensitiva del nervio clínicamente afecto y compararla con la del homólogo contralateral y los nervios adyacentes para descartar una poli o multineuritis. Asimismo deben examinarse los músculos que aparezcan débiles o atróficos . En los atrapamientos la estrategia es demostrar una alteración focal del nervio en estudio.

1. Síndrome del Túnel Carpiano

Etiología. Atrapamiento del nervio en el túnel del carpo.

Hallazgos Clínicos. Parestesias nocturnas y dolor, en menor grado también diurnas en los dedos 1‑4. Signos de Phalen y Tinel a menudo positivos.

Estrategia. a) Confirmar la lesión focal del mediano en la muñeca, b) Valorar el grado de alteración en el nervio (ligero, moderado, severo, degeneración total), c) Fisiopatología: bloqueo de la conducción, desmielinización, degeneración axonal.

Hallazgos anormales previsibles.

ENG: Disminución de la velocidad de conducción motora y sensitiva a través del segmento de la muñeca. En los casos más severos, reducción de la amplitud sensitiva y ulteriormente de la motora.